سارکوئیدوز

یک بیماری گرانولوماتوز سیستمیک با منشاء نا معلوم است که در آن ندولهای کوچک از بافت التهابی در ارگانهای بدن تولید شده که می توانند با اتصال به هم ایجاد ندولهای بزرگتر نمایند. این بیماری عموماً ریه را گرفتار می کند ولی می تواند نقطه هدف آن چشم ، پوست ، بینی ، عضلات قلب ، کبد و طحال ، روده و کلیه ، اعصاب و غدد لنفاوی ، مفاصل و مغز نیز باشد. تولید گرانولوم ها در ریه با انسداد و تنگی در راههای هوایی ایجاد مشکل می نماید و میتوانند در نسج ریه ایجاد اسکار و التهاب نمایند.بطور کلی پاسخ موضعی دستگاه ایمنی و تشکیل گرانولوم عامل اصلی تخریب بافتی در سارکوئیدوز میباشد.

واژه سارکوئیدوز به معنای ” ناهنجاری گوشت مانند” است.

گرانولوم ها، خوشه هایی از سلول های ایمنی هستند که در برخی موارد از بین نمی رودو پس از ایجاد التهاب بافت منجر به زخم می شوند.این بیماری اغلب ریه ، چشم ، پوست را درگیر می کند نسبت ابتلا به بیماری در زنان بیشتر و در کودکان نادر است .

 

علل سارکوئیدوز

علت شناخته شده ای نداریم یکنظریه مبنی بر ایجاد بیماری در افراد مستعد به لحاظ ژنتیکی است و تماس با برخی عوامل محیطی خاص نیز در خصوص ایجاد بیماری موثرند. از این عوامل می توانیم به بسیاری از ارگانیسم ها شامل ویروس ها و باکتریها اشاره کنیم . مواد شیمیایی غیر عفونی در محیط مانند برلیوم، آلومینیوم و زیرکونیوم می توانند بیماری ریوی با ویژگیهای مشابه با سارکوئیدوز ایجاد کنند.

این بیماری می تواند هر سن ، جنس یا نژادی را درگیر کند ولی عمدتاً در افراد بین سنین 20 تا 40 سال بیشتر دیده می شود. شیوع آن 1 تا 40 مورد در هر 100000 نفر است و درگیری سیاه پوستان 3 تا 4 برابر بیشتر و شدیدتر است.

علائم :

چون این بیماری تظاهرات بالینی متنوعی دارد لذا جهت بررسی وضعیت بیمار میبایست با رشته های تخصصی پزشکی  گوناگون مشاوره نمود . شدت بیماری به عواملی از جمله نژاد ، طول مدت بیماری ، محل و وسعت ارگان متفاوت است.

بعضی اوقات وجود بیماری بدون هرگونه علامتی وفقط هنگام تهیه یک رادیو گرافی ساده از ریه تشخیص داده میشود.

ریه :

شایع ترین درگیری در ریه ، سرفه ، تنگی نفس و درد قفسه سینه است که حتی ممکن است شدید شده و به شکل حملات قلبی بروز کند . علائم عمومی بیمار شامل خستگی ، ضعف ، تب و کاهش وزن بوده و تقریباً در نیمی از بیماران این علائمقبل از سایر علائم بروز می کند که خیلی وقتها با بیماری های عفونی  مزمن نظیر سل و سرطان ها خصوصاً لنفوم اشتباه گرفته میشود.

کبد: این بیماری میتواند باعث بزرگ شدن کبد فرد شود.

پوست :

ضایعات پوستی به شکل های گوناگون در گردن ، بازوها ، صورت ، ران و تنه دیده میشودکه میتواند بصورتراش های بدون درد تا اسکارهای عمقی نمایان گردد . در افرادی که درگیری ارگانهای داخلی شدید تر است، ضایعات پوستی نیز به مراتب بیشتر خواهد بود.

قلب :

این ندول ها ممکن است در قلب ایجاد شده و عامل اصلی در اختلال سیستم هدایت الکتریکی قلب بروز خواهد کرد و نتیجه آن به صورت آریتمی قلبی و حتی در موارد شدیدتر منجر به مرگ شوند . که تهیه یک الکتروکاردیوگرام (ECG) این اختلال را مشخص خواهد کرد .البته آسیب های ریوی و همچنین آسیب در عروق ریوی با ایجاد فشار خون بالا در شریان ریهمنجر به اختلال درپمپاژ قلب شده که البته به ندرت رخ می دهد . و این عملکرد منجر به آسیب در بطن راست می گردد.

سیسم عضلانی :

با ایجاد درد ،تورم و تغییر در ساختمان استخوان یا درد و ناراحتی عضلانی دیده می شود. علائم دیگر شامل بزرگی غدد لنفاوی درقفسه سینه شایع است و می تواند کبد و طحال را درگیر کند که در این صورت کم خونی و اختلالات خونی ایجاد خواهد شد.

کلیه :

سارکوئیدوز با اختلالی که در متابولیسم کلسیم ایجاد می کند به ندرت می تواند منجر به نارسائی کلیه گردد و همچنین ابعاد ندول ها در اختلال در عملکرد کلیه ها نیز تاثیر گذار خواهند بود. که از طریق بررسی عملکرد کلیه با تست های خونی و ادرارپیگیری خواهد شد.

نشانگان لوفگرن:

LOFGREN نوعی از سارکوئیدوز حاد است که ترکیبی از اریتم نودوزا همراه با تورم و بزرگی غدد لنفاوی که در عکس قفسه سینه دیده می شود و همراه باالتهاب چشمی و درد مفاصل است که این سندرم به سرعت ظاهر و اغلب بدون درمان خاصی بهبود می یابد.

چشم ها:

آنچه در چشم مهم است التهاب چشمی است که می تواند ساختارهای مختلف چشمی نظیر عنبیه ، شبکیه و قرنیه را در گیر نماید.

گلوکوم (آب سیاه) آب مروارید و کوری از عوارض دیر رس بیماری هستند و چون بسیاری از این درگیری ها بدون علامتند خصوصاً در بیماران مبتلا می بایست تست های دوره ای به موقع انجام پذیرد.

گرانولوم های ملتحمه ای هموراژی، پروپتوزیسو تورم عصب اپتیک نیز مشاهده می شود.

 

 

درمان :

گلوکوکورتیکوئیدها و به طور شایع پردنیزلون  به ویژه درکاهش التهاب موثر بوده و اولین خط درمان هستند.درحالت خفیف بیماری همراه با ضایعات پوستی ، التهاب چشمی یا سرفه درمان با گلوکوکورتیکوئید ها ی موضعی به صورت کرم ، قطره چشمی  یا استنشاقی (اسپری ) جهت کنترل بیماری صورت می پذیرد .علائم بیماری با شیوع درمان بهبود یافته اما باید عوارض بالقوه  و جدی درمان طولانی مدت با گلوکوکورتیکوئید ها در مقایسه با میزان سود بیمار در نظر گرفته شود.

عوارض اینداروها عمدتاً افزایش اشتها ، افزایش وزن ، آکنه ، احتباسمایعات ، لرزش ، ناپایداری خلق، اختلال خواب، آب مروارید، آب سیاه در صورت ادامه مصرف به مدت طولانی خطر بروز دیابت ، پوکی استخوان ، افزایش موهای زائد ، افزایش فشار خون ، زخم معده ، نکروز بدون عروق که عارضه ای جدی در مفاصل است و عفونتهای متفاوت می باشد؛بیان این عوارض به لحاظ آگاهی و پیگیری جدی و دقیق بیماران است تا با شناخت لازم و بیشتر، نسبت به بیماری خود توجه دقیق تری داشته باشند.

 

بهتر است در صورت امکان و هرچه سریعتر بهدلیل عوارض جانبی این داروها ، گلوکوکورتیکوئید ها قطع شوند. در صورت بروز عوارض جانبی و خطرناک این داروها و یا به جهت به حداقل رساندن عوارض آنهاسایر درمانهای جایگزین توصیه میشود.

متوتروکسات:

باعث کاهش التهاب و مهار سیستم ایمنی بیماران خواهد شدولی عوارض سمی آن در کبد می بایست بصورت جدی بررسی شود و باید پایش آنزیم های کبدی بصورت دوره ای چک شدهولی چون گاهی تفسیر آزمایشات مشکل است در موارد خاص بیوبسی کبد نیز لازم است . در صورت بدتر شدن علائم همراه با گلوکوکورتیکوئید ها از آزاتیوپورین ، سیکلوفسفاماید، لفلونوماید استفاده خواهد شد.

داروهای ضد مالاریک (کلروکین) نیز برای درمان درگیری های پوستی مورد استفاده قرار خواهد گرفت که در مقالات قبلی در خصوص عوارض چشمی این داروها مطالب لازم گفته شد.

در 90%-70% موارد این بیماری خود به خود بهبود می یابد و پیشرفت نمی کند و در کمتر از 20% موارد ممکن است طی چند سال پیشرفت کرده و مزمن شودو ارگانهای زیادی را مبتلا نماید.

مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز کمتر از 5% موارد است و عمدتاً به دلیل پیشرفت آسیب های ریوی و به دنبال آن نارسائی های قلبی بیماران است.

 

دکتر علیرضا احدی

اپتو متریست درمانگاه جوادالائمه (ع)