لوپوس یکی از بیماریهای بافت همبند است که تمامی دستگاههای بدن را مبتلا می کند چون گرفتاری عروقی در این بیماری خیلی شایع میباشد. از این جهت گرفتاری عروق شبکیه و درگیری عصب اپتیک از عوارض مهم و جدی آن به شمار می آید  وحتی می تواند ظرف چند روز منجر به نابینائی گردد. نامگذاری لوپوس اریتما تو سیستمیک به اوایل قرن 20 بر می گردد . منظور از سیستمیک بخاطر این است که تعداد زیادی از ارگانهای بدن در گیر می شوند . لوپوس از کلمه لاتین به معنی” گرگ ” مشتق شده و بثورات پوستی پروانه ای شکل خاص روی صورت بیماران مشابه طرح سفید رنگ روی صورت  گرگ است.

علائم این بیماری متناسب با نوع درگیری و فاکتور های مهاجم تولید شده توسط سیستم ایمنی می تواند نقاط مختلفی را در بدن مبتلا نمایدو این علائم به صورت درد و تورم مفاصل ، قرمزی گونه ها و پل بینیبا نام راش پروانه ای ، افزایش حساسیت پوست به نور خورشید ، ریزش مو ، زخم دهان ، احساس خستگی ، درد قفسه سینه که هنگام نفس کشیدن و سرفه شدت می یابد.  تب و بی اشتهائی ، درگیری کلیه به صورت دفع پروتئین از ادرار، ورم ساق پا و یا دور چشم ، سر درد و تشنج و …. دیده می شود.

جامعه آماری از هر صد نفر معمولاً 25 نفر مبتلا هستند که این آماردر جامعه سیاهپوستان بیشتر است. معمولاً خانمها در سنین 15 تا 45 سالگی به این بیماری مبتلا می شوند که تشخیص به موقع و درمان مناسب مسلماً مسیر بیماری را کند و بهبود بیشتری را ایجاد می کند .

شیوع لوپوس در خانم های جوان و معمولاً در نخستین بارداری 7 برابر آقایان است . خصوصاً در خانمهای باردار جوان که دچار ناراحتی در کلیه ، قلب و پوست و مفاصل هستند احتمال لوپوس می بایست جدی گرفته شود.

مطالعات یک روماتولوژیست در موسسه تحقیقات پزشکی فانیستاین در آمریکا نشان می دهد که یک پروتئین عامل خطر بیماری لوپوس است .

تغییر ژنPRDM1 که پلی مورفیسم نام دارد عامل اصلی بیماری لوپوس است ، این ژن عامل تولید پروتئین به نام BLIMP-1 میباشد که فقدان و یا کمبود آن منجر به افزایش پروتئین دیگری به نام CTSSمیگردد و همین پروتئین سیستم ایمنی سلولهای سالم را مورد هدف قرار داده و منجر به بیماری لوپوس میگردد.

انواع لوپوس :D.L.E و S.L.E می باشد.

در نوع D.L.E نقطه هدف معمولاً پوست بیماران است و روی ارگانهای دیگر تاثیر نمی گذارد.

نوع S.L.E جدی تر است و علاوه بر پوست ، اندام های حیاتی بدن را نیز تحت تاثیر قرار می دهد . افراد مبتلا در ظاهر خوب دیده می شوند ولی مبارزه سختی در بدن آنها وجود دارد و همین امر منجر به منزوی شدن بیمار می گردد.

علائم سیستمیک بیماری

زخمهای مخاطی :

زخمهای کوچکی هستند که در دهان یا بینی ایجاد شده و معمولاً بدون درد هستند ولی زخمهای بینی ممکن است منجر به خونریزی شوند.

التهاب مفاصل :

بیشتر کودکان درگیر می شوند و ایجاد درد و تورم در مفاصل دست ، مچ دست ها ، آرنج ها و زانوها را منجر میشود. بر خلاف برخی از التهاب ها آرتریت لوپوس باعث تغییرات دائمی (تغییر شکل اندام ها) نمی شود.

التهاب ریه و قلب :

در واقع پرده احاطه کننده ریه ها گرفتار می شوند و همچنین پرده احاطه کننده قلب نیز ممکن است دچار التهاب گردد.التهاب این بافت ها باعث تجمع مایع در این قسمتها شده و در مورد التهاب ریه با تنفس و دم عمیق درد بیمار بدتر می شود.

درگیری کلیه ها :

تقریباً در همه کودکان مبتلا مشاهده می شود.که در شروع بدون علامت و تنها در آزمایش ادرار و آزمایش خون که عملکرد کلیه ها را بررسی می کند مشخص شده و در آسیب شدیدتر ممکن است خون و پروتئین در ادرار و ورم در نواحی ساق پا دیده شود.

سیستم عصبی :

درگیری شامل ، سر درد و تشنج و تظاهرات عصبی و روانی ، اختلال در تمرکز و حافظه ، اختلالات خلقی، افسردگی و …. می باشد.

 

 

 

 

اختلالات خونی :

 

شامل آنتی بادیها یی که به سلولهای خونی حمله می کنند می باشد. فرایند تخریب گلبول های قرمز باعث کم خونی شده . کاهش گلبول های سفید در لوپوس خطرناک نیست و کاهش تعداد پلاکتها منجر به خون مردگی زیر پوستی و خونریزی در دستگاه گوارش، ادراری ، رحم و مغز می شود.

گزارشات و تحقیقات انجام شده حاکی از آن است که 50% افراد مبتلا به عوارض شبکیه ممکن است نابینا شوند با اینکه مکانیسم های آسیب رسان سیستمیک و زمینه ای دقیقاً مشخص نیستند ، ولی چند عامل در وقوع و پیشرفت این بیماریدخیل هستند که عبارتند از طول مدت بیماری ، فعال بودن بیماری و ….

با توجه به اهمیت و وخامت عوارض چشمی ، شناسایی عوامل خطرزا می تواند در شناخت افرادی که بیشتر در معرض خطر عوارض چشمی و در نتیجه کاهش دید هستند ، موثر می باشد تا با پیگیری به موقع و معاینات چشمی و فواصل زمانی مناسب جهت این پیگیری ها مشکلات احتمالی چشمی مشخص و اقدام مناسب به عمل آید.

عوارض چشمی :

عموماً عوارض چشمی بیماری لوپوس بر میگردند به عوارض جانبی داروهای مورد استفاده بیماران . از دسته داروهای مهم و قابل بحث ، داروهایضد مالاریک، کورتیکواستروئید ها می باشندکه در مجال قبلی در خصوص عوارض چشمی این داروها توضیح مفصل داده شده و در اینجا نیز به صورت تیتروار یادآوری می گردد. از عوارض چشمی داروهای کورتیکواستروئید می توان به افزایش فشار داخل چشم (گلوکوم) و همچنین آب مروارید(کاتاراکت) و از عوارض داروهای آنتی مالاریک ایجاد تغییرات و رسوب در ناحیه مرکزی و اصلی دید و تغییرات وسیع در ناحیه شبکیه بیماران است .

چند توصیه :

اصلاح سبک زندگی که به بیماران لوپوس کمک می کند تا عوارض بیماری و آسیب بیماران نیز کمتر باشد.

ابتدا باید بدانیم این بیماران زندگی طبیعی خواهند داشت ولی نباید در معرض بیش از حد نور خورشید یا ماوراء بنفش قرار گیرند . کودک مبتلا به لوپوس نبایستی در تمام طول روز کنار ساحل دریا بماند و یا در کنار استخر آفتاب بگیرد. استفاده از کرم ضد آفتاب الزامی است علائم خاصی نظیر خستگی مزمن و کاهش علاقه به انجام فعالیتهای ورزشی ممکن است ماهها پس از فروکش کردن بیماری وجود داشته باشد که در اینخصوص الزام به ورزش منظم جهت حفظ وزن مناسب ، سلامت خوب استخوانها و ماندن در شرایط دلخواه ضروری است .

واکسیناسیون :

خطر عفونت در کودکان مبتلا بالاست ، لذا پیشگیری از عفونت از طریق واکسیناسیون بسیار مهم و جدی است و میبایست برنامه واکسیناسیون منظمی را داشته باشند. گرچه استثناهایی وجود دارد، کودکان مبتلا با بیماری شدید و فعال نباید هیچ واکسنی دریافت کنند همچنین کودکانی که تحت درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند . این کودکان که دوز های بالای کورتیکواستروئید و داروهای بیولوژیک استفاده می کنند نبایستی هیچ واکسن ویروس زنده  مثل (سرخک ، اوریونو سرخچه MMR ، فلج اطفال خوراکی و آبله مرغان دریافت نمایند ولی واکسن های پنوموکوک، مننگوکوک و آنفولانزای سالانه توصیه میشود. واکسیناسیون HPV در دختر و پسر نوجوان مبتلا توصیه می شود و چون ایمنی ایجاد شده با واکسن در این بیماران به دلیل داروهای مصرفی و تغییرات سیستم ایمنی کوتاهتر است . کودکان مبتلا ممکن است بیش از هم سن و سالان خود واکسیناسیون داشته باشند.

در آخر بایستی اشاره کرد این بیماری مسری نیست و تظاهرات لوپوس در کودکان و نوجوانان مشابه لوپوس بالغین است هر چند لوپوس در کودکان سیر شدیدتر دارد. و معمولاً کودکان در هر زمان چندین تظاهر التهابی مربوط به بیماری را نشان می دهند درگیری کلیه و مغز در کودکان مبتلا نسبت به بالغین شیوع بیشتری دارد.

 

دکتر علیرضا احدی

اپتومتریست درمانگاه جوادالائمه (ع)