بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم (آدمنتیاسDisease  Behcets)

این بیماری نوعی از بیماری التهاب رگ ها می باشد که در ایجاد مشکلات بینائی از جمله کوری و ایجاد ضایعات پوستی در دهان (آفت دهانی ) ، پستان ، یا تناسل نقش دارد .

ضایعات پوستی به شکل آفت دردناک هستند . مشکلات ریه ، روده ، یا درد ماهیچه ای ، کمیاب ولی ممکن است .

نام این بیماری از نام هولسی بهجت (1937) ، پزشک متخصص پوست اهل ترکیه گرفته شده که نخستین بار این بیماری را معرفی کرد. سندرم بهجت یا بیماری BD (بهجت ) علت مشخصی ندارد .

 

 

شیوع بیماری :

در پاره ای از نقاط دنیا بیشتر دیده می شود انتشار جغرافیائی آن مشابه با مسیر جاده ابریشم است و در ممالک خاور دور مثل ژاپن ، کره جنوبی ، چین و خاور میانه (ایران) و پهنه مدیترانه (ترکیه ، تونس ، مراکش) دیده می شود. میزان شیوع این بیماریدر ایران دومین مقام پس از ترکیه است ، در امریکا و استرالیا بندرت دیده می شود .شیوع در کودکان حتی در جمعیتهای با ریسک بالای ابتلا نیز نادر است . موارد تشخیص داده شده قبل از 18 سالگی تقریباً %8-3 کل بیماران مبتلا به بهجت است . لذا سن شیوع بیماری 20 تا 35 سالگی است .

میزان شیوع بین زنها و مردها تقریباً یکسان ولی در مردان شدت بیشتری دارد .با اینکه علت بیماری نا شناخته است ولی نقش استعداد ژنتیکی در اینخصوص مهم است  و هنوز هم تحقیق در زمینه علت ایجاد این بیماری در مراکز علمی دنیا در حال پیگیری است .

علائم اصلی آن :

زخمهای دهانی : این ضایعات تقریباً همیشه وجود دارند و تقریباً در 3/2 موارد جزء علائم شروع کننده بیماری هستند.

 

درگیری پوستی:

بصورت ضایعات پوستی که عموماً شبیه آکنه است و صرفاً بعد از بلوغ دیده می شوند و غالباً به صورت ندول های قرمز رنگ روی ساق پا دیده می شوند. این علامت در کودکان قبل از بلوغ شایعتر است .

زخمهایتناسلی از علائم دیگری است که در خصوص این بیماری بایستی جدی گرفته شوند.

درگیری چشمی :

یکی از خطرناکترین تظاهرات این بیماری است اگر چه که میزان شیوع آن بین زنها و مردها 50% است ولی میزان در گیری عوارض چشمی در پسرها 70% می باشد و در دخترها در گیری چشمی کمتر است . در گیری چشمی عموماً و در اکثر موارد دو طرفه ، و معمولاً ظرف سه ساله اول بیماری اتفاق می افتد سیر تظاهرات چشمی بیماری بهجت مزمن و به صورت حمله های پیاپی دیده می شود. که نتیجه این حمله ها تخریب در ساختمان چشم بیمار است که نتیجه آن باعث کاهش بینائی خواهد شد.

و موجب التهاب در چشم خواهد شد به صورت یووئیت دیده میشود (بافت یووه لایه میانی چشم است)درگیری چشمی شامل : درد ، قرمزی و تاری دید است البته گاهی نیز بدون علامت و منجر به کاهش قابل ملاحظه دید و نابینائی میشود. بنابراین لزوم معاینات دوره ای چشم پزشکی بسیار جدی است و حتی در صورت ایجاد ساده ترین علائم چشمی که قبلاً وجود نداشته نیز مراجعه سریع به چشم پزشک لازم و ضروری است.

 

 

 

 

 

علل اصلی از بین رفتن بینائی شامل آب سیاه ، آب مروارید و خونریزی شبکیه است که گفتیم عموماً 5-4 سال بعد از شروع  رخ می دهد .

 

 

گرفتگی سیاهرگ های کوچک شبکیه نیز احتمال دارد که میتواند منجر به نابینائی گردد. ولی همانطور که توضیح داده شد التهاب چشمی از مشهورترین علائم سندرم بهجت است و این التهاب در جلو و پشت چشم رخ خواهد داد . اطراف عنبیه و یا شبکیه که بایستی در سریعترین زمان ممکن درمان شود.التهاب عروق شبکیه و عصب بینائی سبب کاهش بدوندرد در دید بیمار خواهد شد.

 

درگیری چشمی در موارد نادر به صورت اسکلریت (التهاب ناحیه سفیدی چشم ) بروز خواهد کرد ولی باید توجه داشت که درصد کمی از بیماران ، هرگز به علائم چشمی مبتلا نخواهند شد.

علامت مهم دیگر احساس جسم شناور در میدان دید (مگس پران) است .

عمدتاً درمان بیماری با تجویز داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مانند گروه استروئید ها ، سیکلوسپورین ها و آزایتوپرین می باشد.

پیامد چشمی در 25% موارد وخیمو با ژن بخصوصی بهنام B5–HLA مرتبط می باشد ، از آنجا که بهجت بر بسیاری از قسمتهای بدن تاثیر خواهد گذاشت ممکن است معالجه بیمار تحت نظارت چندین متخصص منجمله چشم پزشک ، روماتولوژیست ، پوست ، اورولوژیستزنان و مغز واعصاب ، خون و ریه قرار گیرد که هماهنگی این گروه را متخصص روماتولوژیست عهده دار خواهد بود.

مهمترین اصل در حفظ بینائی ، تشخیص زود هنگام و درمان با دوز صحیح و کافی دارو است با توجه به اینکه در اغلب موارد چشم مقاوم ترین ارگان به درمان است ودوز داروهای مصرفی جهت کنترل التهابات چشمی بالاتر از دوز درمانی سایر ارگانهاست حتماً می بایست این درمان زیر نظر و مشاوره چشم پزشک آشنا به داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی صورت پذیرد تا درمان ، زودتر از موقع مناسب قطع نشده و عود بیماری به حداقل برسد.

عوارض دیگر بیماری بصورت عوارض عروقی و دستگاه گوارش که بصورت درد های شکمی اسهال و خونریزی و عوارض مغز و اعصاب دیده می شود که بسیار مهم و پیگیری جدی را می طلبد.

 

 

 

دکتر علیرضا احدی